Своим названием болезнь обязана английскому врачу, фармацевту и палеонтологу Джеймсу Паркинсону (1755-1824). В 1817 году он опубликовал «Эссе о дрожательном параличе» (англ. An Essay on the Shaking Palsy), в котором представил впервые эту болезнь. В нём он описал шестерых больных людей, подробно остановившись на таких характерных симптомах заболевания, как тремор покоя, патологическая походка и постуральная неустойчивость, мышечная ригидность и другие. Паркинсон также занимался политической деятельностью и отстаивал права обездоленных и считался сторонником Французской революции.

Болезнь Паркинсона ( также идиопатический синдром Паркинсона (IPS), болезнь Паркинсона, паркинсонизм, дрожащий паралич, Paralysis agitans, Morbus Parkinson, дрожащая болезнь) — это медленно прогрессирующее хроническое заболевание нервной системы, характерное для лиц старшей возрастной группы. Относится к дегенеративным заболеваниям экстрапирамидной моторной системы. Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов — нервных клеток в области четверохолмия среднего мозга или чёрной субстанции (также чёрное вещество, лат. Substantia nigra), вырабатывающих нейромедиатор дофамин.

Из-за недостатка дофамина пострадавшие пациенты страдают повышенными нарушениями подвижности и движения, такими как тремор, замедление движений, напряженность мышц, ухудшение равновесия и неуверенная походка. Кроме того, у пострадавших может наблюдаться повышенный риск возникновения таких психических заболеваний, как депрессия, деменция или апатия. До сих пор болезнь не считается излечимой, но может быть замедлена лекарствами, физиотерапией и глубокой стимуляцией мозга.

Распространение

По данным Российского общества неврологов, до 300.000 пациентов в России страдают от одной из форм болезни Паркинсона. Распространенность при этом — 30,0-139,9/100000 и заболеваемость 7,63-21,8/100000/год. Но эти данные рассчитаны по косвенным показателям, а единого реестра не существует. Средний возраст при постановке диагноза — 60 лет. С возрастом риск заболевания увеличивается — если в 50 лет лет болезнью Паркинсона болеет примерно один из 2500 человек, то в 90 — уже один из 53. Существует также редкая наследственная форма болезни Паркинсона, при которой симптомы появляются с 40-летнего возраста.

Причины

Согласно современным знаниям, отсутствие производства дофамина вызывает типичные симптомы болезни Паркинсона. Дофамин — это посыльное вещество, высвобождаемое черной субстанцией в области среднего мозга. Эта область мозга при рождении содержит около 400,000 клеток. У здоровых людей около 2400 из них умирают ежегодно. Однако у пациентов с болезнью Паркинсона этот естественный процесс протекает быстрее по неизвестным пока причинам. Когда более 60 процентов этих нервных клеток умирают, могут возникнуть симптомы синдрома Паркинсона, в результате чего мозг все меньше способен координировать последовательности движения.

Роль дофамина

Дофамин ( также допамин) — это гормон и нейромедиатор, который вырабатывается нервными клетками в определенной области среднего мозга. Систематическое наименование:  2-(3,4-дигидроксифен­ил)-этиламин.

Дофамин является одним из химических факторов внутреннего подкрепления (ФВП) и служит важной частью «системы вознаграждения» мозга, поскольку вызывает чувство удовольствия (или удовлетворения), чем влияет на процессы мотивации и обучения. Также дофамин играет немаловажную роль в обеспечении когнитивной деятельности. Активация дофаминергической передачи необходима при процессах переключения внимания человека с одного этапа когнитивной деятельности на другой. Нарушения этого процесса являются наиболее типичными когнитивными симптомами болезней с дофаминергической недостаточностью, в том числе и болезни Паркинсона.

Нейропередатчик дофамина необходим нервным клеткам головного мозга для передачи сигналов, например, для координации точной настройки мышечных движений. По сравнению со здоровыми людьми, содержание допамина в мозге пациентов с болезнью Паркинсона, у которых уже проявляются симптомы, снижено на 70-80 процентов.

Вторичный синдром Паркинсона

Вторичный или симптоматический синдром Паркинсона имеет те же симптомы, что и идиопатический синдром Паркинсона (IPS), но причина совсем другая. При этом преждевременное разрушение нервных клеток не является первопричиной. Скорее, существует ряд заболеваний, травм или лекарств, которые могут быть причиной и требуют иного лечения. К ним относятся, например:

  • Артериосклероз, который вызвал засорение под корой головного мозга,
  • Такие лекарственные средства, как хлорпромазин, галоперидол, литий, метоклопрамид или флунаризин,
  • Опухоли мозга,
  • Травмы мозга после серьезных несчастных случаев,
  • Инсульт,
  • Воспаление мозга,
  • Метаболические заболевания, которые повреждают мозг (такие как болезнь Уилсона или Гоше).

Является ли синдром Паркинсона наследственным?

Существуют различные формы болезни. Большинство из них, согласно современным знаниям, скорее всего, не являются наследственными. Однако в некоторых семьях болезнь Паркинсона диагностируется чаще, чем в среднем. Это редкая форма заболевания, которая характеризуется очень ранним началом болезни с 40-летнего возраста. Предполагается, что важную роль в этой форме играют генетические факторы.

Ранние предупреждающие знаки

Признаки болезни появляются очень медленно. Постановка диагноза усугубляется, когда ранние симптомы болезни Паркинсона часто путают с нормальными возрастными ограничениями. Частые треморы могут быть первым признаком, но не каждый тремор является поводом для беспокойства. По мнению Российского общества неврологов, это имеет значение только в том случае, если ограничения движения сопровождаются другими симптомами. В том числе:

  •  частое сидение и вставание с трудом,
  • сниженное обонятельное восприятие,
  • Бессонница и яркие сны,
  • Жалобы при мочеиспускании,
  • Запор,
  • Депрессия,
  • тихая речь,
  • Проблема с глотанием (дисфагия),
  • Почерк кажется зажатым,
  • Пренебрежение своими увлечениями и уход пострадавших из общества,
  • Эмоциональная раздражительность,
  • Неуверенная ходьба и замедление движений,
  • Болезненность мышц и напряжение в шее,
  • Истощение и общая усталость,
  • Снижение умственных способностей,
  • внутреннее смятение.

Симптомы

При прогрессирующем течении болезни к уже описанным первоначальным признакам добавляются новые симптомы. Это может привести к чрезмерному потоотделению и проблемам с кожей, таким как жирная или маслянистая кожа лица, сыпь на лице и перхоть. В частности, однако, болезнь Паркинсона характеризуется четырьмя симптомами, которые сначала проявляются преимущественно на одной стороне тела, а затем распространяются на весь организм. Эти симптомы включают в себя:

  • Отсутствие движения (акинезия),
  • Жесткость мышц (окоченение),
  • Дрожание,
  • Плохое равновесие и нестабильность осанки (постуральная нестабильность).

Медленные и неловкие движения (акинезия)

Медленные движения могут быть признаком болезни Паркинсона. Люди считают, что им трудно контролировать свои движения. Руки и ноги реагируют только нерешительно и вяло на импульс к движению. В медицине этот симптом называется акинезией. Это также может быть огромным психологическим бременем для пациентов с болезнью Паркинсона, поскольку такие повседневные занятия, как одевание, чистка зубов, мытье и приготовление пищи, иногда могут занимать много времени, и многие пациенты, страдающие от этого, чувствуют, что больше не могут успевать. Это находит отражение и в том, как они ходят, причем все более мелкими и неуверенными шагами.

Жесткость мышц (окоченение)

Так как точный контроль мышц нарушается из-за недостатка дофамина, у пациентов с болезнью Паркинсона наблюдается жесткость мышц. Напряжение и расслабление мышц больше невозможно контролировать должным образом. Во время движений соответствующая противодействующая мышца также напрягается, в результате чего возникает противодействующая сила желаемому движению. Пострадавший должен дополнительно преодолеть эту силу. Весь процесс воспринимается как жесткость. Этот симптом с медицинской точки зрения называется окоченением.

Дрожание рук, ног или челюсти (тремор)

Болезнь Паркинсона широко известна как болезнь дрожания. Пострадавшие страдают от постоянного ритмического тремора, в основном в состоянии покоя, который обычно сначала проявляется дрожащими руками. Однако, это может произойти и в ногах или челюсти. Дрожь настолько выражена, что пациентам не удается ее подавить, даже если они концентрируются на ней. Тем не менее, существуют также формы болезни Паркинсона, при которых нет тремора или наблюдается лишь легкий тремор.

Нарушения осанки (постуральная нестабильность)

Усиление постуральной нестабильности также является частью связанных с болезнью двигательных расстройств. Это проявляется в снижении рефлексов, например, при принятии непредсказуемых движений. Кроме того, походка пациента нестабильна, ему не хватает равновесия и он испытывает трудности с координацией. При ходьбе больные часто принимают типичную для заболевания осанку с изогнутой спиной и слегка согнутыми коленями. По мере прогрессирования заболевания ходьба становится все труднее, пока пациентам, наконец, не потребуется использовать инвалидное кресло.

Влияние на психику

Многие больные люди испытывают тяжелое психическое напряжение. Поэтому в ходе болезни часто возникают симптомы психических расстройств. До 40 процентов пострадавших страдают от депрессивных расстройств. Кроме того, используемые лекарства могут привести к развитию психозов. Другие возможные психологические симптомы:

  • Отсутствие мотивации (апатия),
  • Сниженная решимость,
  • Смены характера,
  • Ухудшение мышления до уровня деменции,
  • Беспокойство,
  • Повышенная раздражительность.

Диагностика

Подозрение на синдром Паркинсона часто возникает во время опроса пациента о его медицинской истории болезни (анамнезе). Так называемый Леводопа-тест (L-допа-тест) часто используется при подозрении на болезнь Паркинсона. В этом тесте пациенту вводится препарат, обеспечивающий более высокую концентрацию дофамина в организме. Если это приводит к уменьшению симптомов, это является признаком наличия болезни Паркинсона.

Однако необходимо уточнить, является ли это «настоящим» идиопатическим синдромом (IPS) или вторичным (симптоматическим) синдромом Паркинсона, так как терапии принципиально отличаются. Процедура визуализации, такая как магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) может предоставить необходимые доказательства.

Шкала Хён-Яра

Для определения степени тяжести врачи часто используют так называемую модифицированную шкалу Хён-Яра, которая была названа в честь американских экспертов болезни Паркинсона — Мелвина Яра и Маргарет Хён. По этой шкале болезнь делится на следующие стадии:

  • Нулевая стадия: Никаких симптомов.
  • Стадия 1: симптомы появляются на одной стороне тела.
  • Стадия 1.5: Односторонние симптомы, связанные с осью тела.
  • Стадия 2: Небольшие симптомы с обеих сторон тела без проблем с равновесием.
  • Стадия 2.5: Небольшие симптомы с обеих сторон с компенсацией во время испытания на растяжение (во время испытания на растяжение врач проверяет стабильность пациента).
  • Стадия 3: Легкие или умеренные симптомы с обеих сторон тела и легкая постуральная нестабильность.
  • Стадия 4: Серьезные нарушения при ходьбе и стоянии, независимая ходьба все еще возможна.
  • Стадия 5: При отсутсвии посторонней помощи пациент нуждается в инвалидной коляске.

Лечение

Болезнь Паркинсона — неизлечимая болезнь. Здесь важно раннее начало лечения, чтобы как можно дольше задержать прогрессирование. Поэтому любые подозрения должны быть на ранней стадии выяснены с врачом. Если это идиопатический синдром Паркинсона, то полное излечение в соответствии с современными знаниями невозможно. Целью лечения является максимально возможное замедление прогрессирования заболевания, чтобы обеспечить пациенту независимость во всех сферах жизни на как можно более долгий срок. Поэтому в центре внимания терапии находится улучшение качества жизни пациента и его семьи, уменьшение или отсрочка потребности в уходе и предотвращение возможных сопутствующих заболеваний и психологических расстройств. Следующие меры являются центральными компонентами лечения:

  • Препараты, такие как леводопа или дофаминовые агонисты,
  • Физиотерапия,
  • Логопедия,
  • Психотерапия,
  • Глубокая стимуляция мозга.

Леводопа и карбидопа

Правильные лекарства играют важную роль в терапии Паркинсона. Выбор часто приводит к тупику в сравнении лекарств Паркинсона. Наиболее важным из них является леводопа (L-Допа), который в настоящее время является одним из наиболее эффективных препаратов в этой области. Активное вещество всасывается в нервные клетки, где оно помогает вырабатывать дофамин. Л-допа часто используется вместе с карбидопа, что предотвращает превращение активного вещества в дофамин до того, как оно попадает в мозг. Это позволяет уменьшить принимаемую дозу и уменьшить возможные побочные эффекты, такие как тошнота и рвота.

Побочные эффекты L-Допа

Леводопа очень эффективно, но также может  вызывать дискинезию. Это неконтролируемые внезапные мышечные подёргивания и резкие движения. Если это происходит, то побочные эффекты часто усугубляются по мере того, как пациент продолжает принимать леводопу. По этой причине леводопа часто используется только при более позднем течении болезни. В качестве первой меры обычно используются так называемые дофаминовые агонисты.

Дофаминовые агонисты

Дофаминовые агонисты — активные ингредиенты, химически очень похожие на дофамин. Активные ингредиенты выполняют те же задачи, что и дофаминовое вещество, но имеют более слабый эффект, чем леводопа. Поскольку существует множество версий этого вида лекарств с различными побочными эффектами, пациенты имеют возможность выбрать препарат, имеющий наименьшее побочное действие.

Ингибиторы COMT и MAO-B

В то время как вышеупомянутые препараты обеспечивают наличие большего количества дофамина, ингибиторы COMT и MAO-B задерживают распад допамина, что может еще больше повысить эффективность препаратов, так как дофамин в мозге работает дольше.

Другие препараты

Существуют также так называемые NMDA антагонисты и антихолинергики, которые воздействуют на посыльные вещества, которые более активны при болезни Паркинсона. Однако они используются реже из-за тяжелых побочных эффектов и требуют регулярного медицинского осмотра.

Физио- и тренировочная терапия

Тренировочная терапия является важным компонентом в лечении болезни Паркинсона. С одной стороны, физиотерапия направлена на улучшение подвижности, устойчивости тела и реагирования пострадавших, а также на предотвращение сужения мышц и суставов. С другой стороны, спортивные группы Паркинсона также оказывают положительное влияние на психику и противодействуют, например, одиночеству или социальной замкнутости.

Речевая терапия (логопедия)

Логопедия также может внести свой вклад в поддержание качества жизни пациентов. Целенаправленные и регулярные речевые упражнения способствуют смягчению речевых расстройств, связанных с болезнью. Основное внимание при обучении уделяется технике дыхания, четкому произношению и громкости голоса, которая все больше уменьшается в связи с заболеванием. Эта терапия также противодействует возможным психологическим расстройствам, возникающим в результате социальной изоляции. Кроме того, терапия может противодействовать нарушениям при глотании, которые возникают у многих пострадавших людей.

Психотерапия

Если у пострадавших людей проявляются признаки психического заболевания, такие как депрессия, тревога или психоз, то они должны лечиться как отдельное заболевание и нуждаются в дополнительном медикаментозном и/или соответствующем психотерапевтическом лечении.

Глубокая стимуляция мозга (стимулятор мозга)

Пациенты с болезнью Паркинсона получают пользу от стимулятора мозга. При этом методе через операцию в мозг вводятся электроды, которые электрическими импульсами стимулируют определенные участки ядра мозга. Исследования показали, что глубокая стимуляция мозга обычно сопровождается улучшением симптомов, которое длится годами. В результате побочные эффекты лекарств также могут быть резко снижены.

Однако такая операция подходит не каждому пациенту. Необходимо убедиться, что это идиопатический синдром Паркинсона и, вопреки прежним предположениям, желательно, чтобы пациент был как можно более молодым и не имел серьезных ограничений.

Автор:
Владимир Викторович Абрамов
Источники:
  • Катунина E.A., Авакян Г.H., Бездольный Ю.Н. и др. Эпидемиология паркинсонизма. Журн. неврол. и психиатрии им. С. С. Корсакова 2009; 109 (11): 76-80
  • Страчунская Е.Я. Паркинсонизм с позиций современных информационных концепций медицины. Смоленск, 2008; 208 с.
  • Ковальчук А.Ю., Быканова M.A., Пизова H.B. и др. Клинико-эпидемиологические аспекты болезни Паркинсона. Журн. неврол. и психиатрии им. С. С. Корсакова 2011; 111 (12): 74-76
  • Левин О.С. Клиническая эпидемиология болезни Паркинсона. В кн.: Болезнь Паркинсона и расстройства движений: рук. для врачей: по матер. II Нац. конгресса. Под ред. С. Н. Иллариошкина, О. С. Левина. М., 2011; с. 5-9
  • Lau LM de, Breteler MM. Epidemiology of Parkinson's disease. Lancet Neurol 2006; 5 (6): 525-535
  • Левин О.С. Болезнь Паркинсона как нейропсихиатрическое заболевание / Болезнь Паркинсона и расстройства движения: Руководство для врачей по материалам II Нац. конгресса. М., 2011. С. 99—104
  • Нодель М., Яхно Н.Н. Нервно–психические нарушения при болезни Паркинсона // Неврология. Нейропсихиатрия. Психосоматика. 2009. № 2. С. 3—8
  • Болезнь Паркинсона. // Википедия - свободная энциклопедия// Статья от 25.06.2019, https://ru.wikipedia.org/
  • Михайлов Н. Б. Средства, стимулирующие дофаминовые рецепторы на нейронах стриарной системы // Настольная книга врача по клинической фармакологии. — Руководство для врачей. — СПб.: Фолиант, 2001. — С. 470—471
  • Торган Т.И., Демчук Н.Д. Синдром утомляемости при болезни Паркинсона / Болезнь Паркинсона и расстройства движений: Руководство для врачей по материалам II Нац. конгресса. М., 2011. С. 326–327
  • Гашилова Ф.Ф., Муравлева Ю.Г., Шляков А.В., Стан В.М. Нервно–психические нарушения у наблюдаемых больных с болезнью Паркинсона. Регулярные выпуски «РМЖ» №11 от 10.05.2012 стр. 568, https://www.rmj.ru/